JCHO中京病院（愛知県名古屋市南区三条1-1-10）では、もやもや病専門外来（毎週火曜日午後、担当医：高須俊太郎）を開設しています。担当医はもやもや病に対して、発症早期より積極的な手術（血行再建術）を行うことによって、長期的な予後を改善できることを示してきました。2018年以降は年間40-50件前後の手術を行っています（図1）。豊富な治療経験を基に、もやもや病の患者さんが安心して治療を受けられるように、最善を尽くします。
　もやもや病と診断された場合や、もやもや病の疑いがあると判断された場合は、当院地域医療連携・相談室 Tel：(052)691-6886 Fax：(052)691-6053 にご相談の上、「もやもや病専門外来」の予約をしてください。
　すでに検査を行われている場合は画像などの資料を持参していただくようにお願いいたします。

　もやもや病とは、脳を栄養する太い血管（内頚動脈）が徐々に細くなり、最終的にはつまってしまう病気です。
日本を始めとした東アジアに多い病気です。

　内頚動脈が前大脳動脈と中大脳動脈に別れる部分（内頚動脈終末部）が細くなっていくのが特徴で、不足した血流を補うために新しく細い動脈（この細い血管が脳血管撮影という検査で煙がもやもやしているように見えたため、もやもや病の名前がつきました）が発達していきます（図2）。

　内頚動脈が細くなると、脳を栄養する血流が不足するため、脳梗塞や一過性脳虚血発作を起こします。
　また、新しく発達した細い動脈は非常に脆いので、血管が破れて脳出血を起こすこともあります。

　もやもや病はやや女性に多い病気で、約10-20%に家族内発症（特に兄弟に多いと言われています）が認められます。
もやもや病は、小児発症（6歳前後に多い）と成人発症（40歳前後に多い）とで症状の出方が異なります。

　小児発症では、一過性脳虚血発作で発症することがほとんどです（図3）。
　一時的に脳血流が不足することによって、片側の手足の麻痺や言葉の出にくさが出現する発作です。
　過換気の状態が症状を誘発するとされ、典型的には「ラーメンを息でさまそうとした時」や「笛を吹いている時」などが挙げられますが、他に激しく泣いた後に起こることもあります。
　この状態からさらに脳への血流が低下すると、脳梗塞になってしまいます。脳梗塞になってしまうと、症状が後遺症として残ってしまうことがあります。
　1歳や2歳の小さい子供では、痙攣発作で発症する場合もあり、診断がなかなかつかないことがあります。

　成人発症では、脳出血で発症する場合と、脳梗塞や一過性脳虚血発作で発症する場合が、おおよそ半分ずつです。
　脳出血は、脳の血流を補うために発達した「もやもや血管」が破れることによって起こります（図3）。
　突然の激しい頭痛、嘔吐や手足の麻痺などで発症します。重症例では生命に危険が及ぶこともあります。

 

　内頚動脈がつまっていく原因は分かっておらず、これを防ぐことはできません。
　それに代わり、手術（血行再建術）で脳への血流を増やすことによって、脳梗塞を防いだり、もやもや血管を減少させることによって脳出血を防いだりすることができます。
　症状が出現している場合や、検査で脳血流が低下している場合は、早期に血行再建術を行うことで、症状を改善し、長期的な予後を改善することができます。
　一方、症状がなかったり、脳の血流が正常であったりする場合は、まずは経過観察を行い、手術の必要性を判断します。